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内科主治医师辅导:巴特综合征

时间:2024-11-01 23:56:01 内科主治医师 我要投稿
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内科主治医师辅导:巴特综合征

  巴特综合征有哪些表现及如何诊断

  本征常因血钾低而误诊为其它疾病。作者提出诊断依据如下:①有低钾表现;②血钾、钠、氯、镁降低;③碱中毒;④尿钾、氯增高;⑤尿比重低,碱性尿;⑥血浆肾素、血管紧张素、醛固酮增高;⑦血压正常;⑧肾活检有肾小球旁器增生、肥大;⑨血管壁对内源性或外源性AⅡ反应低下;⑩前列腺素水平增高。

  液体,电解质和激素同时异常,其特点是肾钾,钠及氯的消耗,低钾血症,醛固酮过多症,高肾素血症和血压正常。

  疾病信息

  中文名:巴特综合征

  英文名:Bartter syndrome

  别 名:Bartter-Gietlman综合征;Bartter综合征;巴特尔综合征;异型继发性醛固酮增多综合征;继发性醛固酮增多综合征;肾小球旁器增生综合征;肾小球旁细胞增生症;肾小管碱中毒;先天性低血钾症;先天性醛固酮增多症;弥漫性肾小球旁细胞增生症;巴特氏综合征;血压正常性醛固酮增多综合。

  流行病学

  1962年Bartter首次报告2例,以后陆续有类似报告本病较少见,迄今报告几百例,国内已报告几十例。但更多病例可能被漏诊。据瑞典28例回顾性研究,估计发病率为19/100万世界各地及所有种族均有报告,但黑人发病率偏高,女性稍多于男性明确诊断年龄最早为孕20周最晚至50岁本病常见于儿童,5岁之前出现症状者占半数以上本病发病有明显的家族倾向,但罕见垂直遗传。曾有报道一个家族2个家庭中有4个病人遗传方式符合常染色体隐性遗传。

  病因

  本病原发病因尚无定论。多数学者认为是常染色体隐性遗传性疾病。曾有一家9个同胞中5个患病和一家连续二代4例患病的报告。可能的原因有

  ⒈氯化钠丢失性肾小管缺陷近端肾小管缺陷、远端肾小管缺陷、远端和近端肾小管缺陷、髓升支粗段缺陷、为膜缺陷的一部分等。

  ⒉失钾性肾小管缺陷。

  ⒊肾前列腺素产生过多。

  ⒋血管壁对血管紧张素Ⅱ反应低下。

  ⒌原发性肾小球旁器增生。

  ⒍原发性利钠心房肽增高。

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