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2023神经内科学知识：急性感染性神经根神经炎
吉兰-巴雷综合征又称急性感染性多发性神经根神经炎，是由病毒感染或感染后以及其他原因导致的一种自身免疫性疾病。其主要病理改变为周围神经系统的广泛性炎性脱髓鞘。以下是应届毕业生小编为大家整理的详细资料，希望对大家有帮助!
症状体征
1.先兆症状 发病前常先有上呼吸道或消化道感染前驱症状如发热、腹泻等。
2.运动障碍
(1)肢体瘫痪：四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪，且常自下肢开始，逐渐波及双上肢，也可从一侧到另一侧。极少数病人首先仅限于双下肢。通常在1～2周内病情发展到最高峰，以后趋于稳定。瘫痪一般近端较重，四肢肌张力低下，腱反射减弱或消失，腹壁、提睾反射多正常，少数可因锥体束受累而出现病理反射征。起病2～3周后逐渐出现肌萎缩。
(2)躯干肌瘫痪：颈肌瘫痪者不能抬头。肋间肌、膈肌瘫痪者可出现呼吸肌麻痹(20%～30%)，表现为胸闷、气短、语音低沉(似猫叫声)、咳嗽无力、不能平卧、胸式或腹式呼吸运动度减低(一般肋间肌麻痹早于膈肌)及呼吸音减弱，严重者可因缺氧或呼吸道并发症而导致昏迷、死亡。
(3)脑神经麻痹：约半数病人可有脑神经损害，以舌咽、迷走和一侧或两侧面神经的周围性瘫痪为多见，其次是动眼、滑车、展神经。偶见视盘水肿，可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致;也可能和脑脊液蛋白的显著增高，阻塞了蛛网膜绒毛，影响脑脊液的吸收有关。
3.感觉障碍 常为首发症状，以主观感觉障碍为主，多从四肢末端的麻木、针刺感开始。检查时牵拉神经根常可使疼痛加剧(如Kernig征阳性)，肌肉可有明显压痛(双侧腓肠肌尤著)。客观检查可有手套、袜套样和(或)三叉神经支配区的感觉减退，也可无感觉障碍。感觉障碍远较运动障碍为轻，是本病特点之一。
4.自主神经功能障碍 初期或恢复期常有多汗，臭味较浓，可能系交感神经受刺激的结果。少数病人初期可有短期尿潴留，可能因支配膀胱的自主神经功能暂时失调或支配外括约肌的脊神经受损所致。部分病人可出现血压不稳、心动过速和心电图异常等心血管功能障碍。
5.实验室检查 脑脊液在发病后1～2周出现蛋白细胞分离现象，并在第2～8周最为显著，以后渐渐恢复。白细胞数不超过10×106/L，细胞学分类以淋巴细胞及单核细胞为主，并可见巨噬细胞。蛋白含量显著增高。糖及氯化物正常。
6.电生理检查 运动神经传导速度明显减慢，F波潜伏期延长或消失见于脱髓鞘性GBS。若为AMAN则运动神经传导速度正常或轻度减慢。感觉纤维的F波潜伏期正常或轻度延长。
GBS可以再次发生。一般相隔数月至数年称再发型GBS。再发时症候常重于首次发作。Fisher综合征为GBS的另一种变异型。此型起病呈急性进展，主要为眼外肌瘫痪、共济失调和腱反射消失三联征，偶可伴以四肢轻瘫及CSF蛋白细胞分离。这些GBS的变异型的发病机制和以髓鞘脱失为主者有所不同。
用药治疗
1.急性期
(1)脱水及改善微循环：
①20%甘露醇或10%甘油葡萄糖液(糖尿病病人除外)：250或500ml静滴1次/d，7～10次为1个疗程。如病情严重并有心肺并发症者，可适当合用利尿药(如呋塞米)等。
②羟乙基淀粉：250～500ml静滴，1次/d，7～10次为1个疗程。
③激素治疗：对重症者可大剂量短程使用甲泼尼龙冲击治疗。头1～2天用1000mg加入生理盐水250ml中静滴，第3～7天改用500mg静滴，1周后改口服，半个月后停服。
(2)神经营养代谢药：如大剂量B族维生素，胞磷胆碱0.25～0.5g肌注或静滴。并可选用神经生长因子、甲钴胺(弥可保，500μg)、重组牛(人)碱性成纤维细胞生长因子(碱性成纤维细胞生长因子)(bFGF1 600U)肌注1～2次/d。神经节苷脂(GM-1)20～40mg，1次/d肌注。
(3)血液疗法：对病情严重或有呼吸肌麻痹、肺部并发症者，可早期选用下述治疗。
①大剂量人体免疫球蛋白：每天剂量0.3～0.4g/kg，连用3～5次。治疗机制与调节免疫功能有关。
②血浆交换疗法：可清除血浆中的抗体和免疫复合物等有害物质，以减轻神经髓鞘的中毒性损伤，促进髓鞘的修复和再生。1次交换血浆1000～1500ml左右，每周2～3次，3～5次为1个疗程。由于本疗法尚存在一定缺陷，有被安全性较好的血浆吸附疗法所替代的趋势。
③紫外线辐射充氧自血回输疗法：每天或隔天1次，5～10次为1个疗程。可增强氧代谢和调节免疫功能。
(4)对症治疗：
①加强呼吸功能的维护，保持呼吸道通畅：对可能发展为呼吸肌瘫痪者，如病人已出现呼吸表浅、频率增快或咳嗽无力、排痰不畅时，宜早行气管切开和机械通气。
②肺部并发症的防治：定期翻身、拍背，定期充分吸痰，并注意无菌操作，预防肺部感染，早期选用适量抗生素。
③防止电解质紊乱，在有条件的医院，应对重症患者进行心、肺功能监护。
④保证足够的营养、水分和休息：充分的休息对体力的保存和抗病能力的增强甚为重要，故对烦躁、休息不好者可适当选用苯二氮卓类镇静药。并可定期输新鲜全血或血浆。对吞咽困难者可及早使用鼻饲，以保证充足的营养、水分及服药，并可减少吸入性肺炎的发生。
2.恢复期 可继续使用B族维生素及促进神经功能恢复的药物，并酌情选用理疗、体疗、针灸和按摩等康复措施。
饮食保健
保证足够的营养、水分和休息。
预防护理
自身免疫性疾病尚无较好的预防办法。对临床治愈病人预防复发注意以下几点：
1.加强营养，增强体质，防止感冒。
2.练习正确的咳嗽、咳痰方法，防止肺部继发感染。
3.疫苗接种、妊娠、手术可诱发本病。
4.重症病人，突然丧失活动能力，易产生焦虑、紧张等情绪，应进行适当心理疏导。
病理病因
目前尚未完全清楚，以往认为与病毒感染，如上呼吸道感染、腹泻等有关。现已明确GBS是由细胞及体液免疫介导的，由周围神经特异性抗原引发的抗体导致髓鞘脱失的疾病。
GBS病前空肠弯曲菌(campylobacter jejuni，CJ)感染率较高，是促发本病的重要因素。
疾病诊断
1.脊髓灰质炎 起病时多有发热，肌肉瘫痪多呈节段性，且不对称，无感觉障碍，脑脊液白细胞计数常增多。
2.急性脊髓炎 虽然急性期也呈弛缓性瘫痪，但常有锥体束征及横贯性感觉障碍，且括约肌功能障碍较明显。脑脊液蛋白和细胞均有轻度增高或正常。
3.周期性瘫痪(周期性麻痹) 发病急，可呈四肢对称性弛缓性瘫痪，少数病例也可有呼吸肌麻痹，但常有血清钾含量降低及低钾心电图改变，病程短，补钾后可迅速恢复，多在数小时至3～4天自愈。
尚应注意和铅、砷所致的急性中毒性多发性周围神经病及癌性多发周围神经病相鉴别。
检查方法
实验室检查：
1.脑脊液 多有蛋白增高而细胞数正常或接近正常的蛋白-细胞分离现象，为本病的另一特征。脑脊液蛋白常在发病后7～10天开始增高(增高的幅度不等)，4～5周后达高峰，6～8周后逐渐下降。脑脊液蛋白含量增高的幅度与病情并无平行关系，少数病人肢体瘫痪恢复后，脑脊液蛋白含量仍偏高，有些病人的蛋白含量始终正常。脑脊液和血液的免疫学检查常有异常。
2.血象及血沉 白细胞总数增多和血沉增快，多提示病情严重或有肺部并发症。
其他辅助检查：
肌电图检查其改变与病情严重程度及病程有关。急性期(病后2周内)常有运动单位电位减少，波幅降低，运动神经传导速度可正常，部分可有末潜时延长，但常有F波(近端运动纤维传导)潜伏期延长或波形消失。也可通过运动诱发电位(MEP)测定，了解神经根及周围神经近端损害程度，异常率可达74.1%。2周后逐渐出现失神经电位[如纤颤和(或)正锐波]。病程进入恢复期或更晚时，可见多相电位增多，出现小的运动单位电位(新生电位)。运动神经传导速度常明显减慢，并有末端潜伏期延长。感觉神经传导速度也可减慢。
拓展：神经内科学知识
头痛
1、偏头痛（migraine）是临床常见的原发性头痛，其特征是发作性、多为偏侧、中重度、搏动样头痛，一般持续4~72小时，可伴有恶心、呕吐，光、声刺激或日常活动均可加重头痛，安静环境、休息可缓解头痛。
2、偏头痛发作期的治疗的特异性药物：麦角类制剂和曲普坦类药物。
3、紧张型头痛（tension-type headache，TTH）以往称紧张性头痛（tension headache）或肌收缩性头疼（muscle contraction headache），是双侧枕部或全头部紧缩性或压迫性头疼。约占头疼患者的40%，是临床最常见的慢性头痛。
神经系统变性疾病
1、运动神经元病（motor neuron disease，MND）是一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。临床表现为上、下运动神经元损害的不同组合，特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征。
2、阿尔兹海默病（AD）是发生于老年和老年前期、以进行性认知功能障碍和行为损害为特征的中枢神经系统退行性病变。临床上表现为记忆障碍、失语、失用、失认、视空间能力损害、抽象思维和计算力损害、人格和行为改变等。
3、AD的组织病理学上的典型改变为神经炎性斑、神经原纤维缠结、神经元缺失和胶质增生。
4、AD的药物治疗：改善认知功能：①胆碱能制剂：多奈哌齐②NMDA受体拮抗剂：美金刚。
中枢神经系统感染性疾病
1、单纯疱疹病毒性脑炎（HSE）临床诊断：①口唇或生殖道疱疹史，或本次发病有皮肤、黏膜疱疹；②起病急，病情重，有发热、咳嗽等上呼吸道感染的前驱症状；③明显精神行为异常、抽搐、意识障碍及早期出现的局灶性神经系统损害体征；④脑脊液红、白细胞数增多，糖和氯化物增多；⑤脑电图以颞、额区损害为主的脑弥漫性异常；⑥头颅CT或MRI发现颞叶局灶性出血性脑软化灶；⑦特异性抗病毒药物治疗有效支持诊断。（疱疹、前驱症状、神精、脑脊液、脑电图、CT、MRI）
2、化脓性脑膜炎脑脊液检查：压力常升高；外观混浊或呈脓性；细胞数明显升高，以中性粒细胞为主；蛋白质升高；糖含量下降，通常低于2.2mmol/L；氯化物降低。
3、结核性脑膜炎脑脊液压力增高可达400mmH2O或以上，外观无色透明或微黄，静置后可有薄膜形成；淋巴细胞数显著增多，常为（50~500）x106/L；蛋白质增高，通常为1~2g/L，糖及氯化物下降，典型脑脊液改变可高度提示诊断。
4、抗结核治疗：异烟肼（INH）、利福平（RFP）、吡嗪酰胺（PZA）或乙胺丁醇（EMR）、链霉素（SM）
5、新型隐球菌脑膜炎脑脊液检查：压力常增高，以淋巴细胞为主，蛋白质含量增高，糖含量降低。脑脊液离心沉淀后涂片做墨汁染色，检出隐球菌可确定诊断。抗真菌治疗：两性霉素B，氟康唑。
中枢神经系统脱髓鞘疾病
1、多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是一种免疫介导的中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘性疾病。本病最常累及的部位为脑室周围、近皮质、视神经、脊髓、脑干和小脑。主要临床特点为病灶的空间多发性和时间多发性。
2、Poser(1983年)诊断标准：临床确诊MS：病程中两次发作和两个分离病灶临床证据。
3、MS急性发作期治疗：大剂量甲泼尼龙冲击治疗是MS急性发作期的首选治疗方案；疾病调节治疗：β-干扰素。
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