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外科主治医师相关专业知识辅导资料
尿道下裂是一种男性尿道开口位置异常的先天缺陷，尿道口可分布在正常尿道口至会阴部的连线上，尿道下裂是外生殖器畸形，根据典型临床表现和体格检查很容易确诊。下面是小编整理的外科主治医师相关专业知识辅导资料，希望能够帮助到大家。
尿道下裂病因
尿道下裂是一种男性尿道开口位置异常的先天缺陷，尿道口可分布在正常尿道口至会阴部的连线上，多数病人可伴有****向腹侧弯曲。尿道下裂是小儿泌尿系统中的常见畸形，国外报道发病率可高达125～250出生男婴中有1个尿道下裂。
病因
在尿道下裂中，****筋膜和皮肤在孕期8～14周发育过程中未能在****腹侧正常发育，尿道沟融合不全时可形成尿道下裂，同时尿道海绵体也发育不全，在尿道下裂的远端形成索状，可导致****弯曲。多数的尿道下裂病例没有明确的病因，大部分学者认为有多个因素参与尿道下裂的形成。有少数病例可能是由于单基因突变引起，而文献中报道的多数病例与产妇高龄、内分泌水平、促排卵药、抗癫痫药、低体重儿、先兆子痫以及其他环境因素相关。
尿道下裂临床表现
(一)尿道下裂可有以下表现
1.异位尿道口
尿道口可出现在正常尿道口近端至会阴部尿道的任何部位。
2.****下弯
即****向腹侧弯曲，不能正常排尿和性生活。导致****下弯的原因有****腹侧发育不全及组织轴向短缩。
3.包皮的异常分布
****头腹侧包皮因未能在中线融合，故呈V形缺损，包皮系带缺如，全部包皮转至****头背侧呈帽状堆积。
4.排尿时尿流溅射。
(二)尿道下裂依尿道口解剖位置可分为4型
1.****头型
尿道口位于冠状沟的腹侧，多呈裂隙状，一般仅伴有轻度****弯曲，多不影响性生活及生育;
2.****型
尿道口位于****腹侧从冠状沟到阴囊****交接处之间，伴有****弯曲;
3.阴囊型
尿道口位于阴囊部，常伴有阴囊分裂，****弯曲严重;
4.会阴型
尿道外口位于会阴部，阴囊分裂，发育不全，****短小而弯曲，常误诊为女性。由于****弯曲纠正后，尿道外口会由不同程度的向会阴回缩，故近年来按****下弯矫正后尿道口的退缩位置来分型的方法被很多医师接受。严重的尿道下裂患儿常有其他伴随畸形，包括隐睾、腹股沟疝、鞘膜积液、前列腺囊、****阴囊转位、****扭转、小****、重复尿道等，少数患者可合并肛门直肠畸形。
尿道下裂检查
尿道下裂是外生殖器畸形，根据典型临床表现和体格检查很容易确诊。确诊尿道下裂后需进一步检查有无伴发畸形，严重的尿道下裂需行进一步泌尿系检查，如排泄膀胱尿道造影，以除外其他泌尿系畸形。当尿道下裂合并双侧隐睾时要注意有无性别异常。检查方法包括：
1.体格检查：观察患者的体形、身体发育、第二性征，外生殖器检查有无阴道，触摸双侧睾丸表面质地、体积。
2.腹部超声。
3.染色体检查。
4.尿17酮类固醇测定。
5.腹腔镜检查及性腺活检。
尿道下裂治疗
由于尿道下裂已致尿道口位置异常，****弯曲，不能正常排尿和性生活者，均需手术治疗。手术治疗是为了恢复****的排尿和性交功能。
(一)手术目标
1.****下弯完全矫正;
2.尿道口位于****头正位;
3.排尿时形成向前的正常尿流;
4.****外观接近正常，成年后能进行正常的性生活。
(二)手术时机
从心理发育角度考虑，有两个适宜的手术时机。
1.6～15个月，好处包括：患儿在此年龄段尚无性别意识，也并不能意识到手术是一种创伤;从此年龄段开始治疗，在患儿入学前即可以结束治疗;****短小并发症可通过药物治疗;此年龄段愈合较快。
2.3～4岁。
目前，多依据尿道下裂的严重程度及有无合并****下弯来选择手术方法。尿道下裂的修复方法很多，可分为一期修复法和分期修复法，能够一次手术修复的病例多选择一次修复法，当尿道下裂较严重或伴有畸形和****下弯或一次手术无法修复的病例，可选用分期修复法。一期修复法包括：尿道延伸一期修复尿道下裂法，阴囊纵隔血管丛轴型皮瓣重建尿道法，****背侧皮管重建尿道法，包皮皮瓣转移重建尿道法。分期修复法第一期手术为矫正****弯曲畸形，第二期手术为尿道重建术，主要按重建尿道的材料来源分为埋藏皮条重建尿道法，局部皮瓣重建尿道法，皮片移植重建尿道法，膀胱黏膜片移植重建尿道法，口腔黏膜片移植重建尿道法。
尿道下裂手术方法很多，至今仍无一种理想的适用于各种类型尿道下裂的手术，应结合患者年龄、病变类型及自己对术式的理解和经验来选择手术方法。无论采用何种方法，手术后并发症仍有可能发生，最常见的手术并发症是尿道瘘(5～15%)和尿道瘢痕增生狭窄，其他还有****下弯复发、尿道狭窄、尿道憩室等。
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