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2017年检验技士血液学考点：红细胞酶代谢与功能
导语：红细胞也称红血球，在常规化验英文常缩写成RBC，是血液中数量最多的一种血细胞，同时也是脊椎动物体内通过血液运送氧气的最主要的媒介，同时还具有免疫功能。哺乳动物成熟的红细胞是无核的，这意味着它们失去了DNA。红细胞也没有线粒体，它们通过分解葡萄糖释放能量。
红细胞酶代谢与功能
(1)与糖代谢有关酶：丙酮酸激酶(PK)、2，3-二磷酸甘油酸(2，3-DPG)、葡萄糖6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)等。
(2)谷胱甘肽还原酶系统。 (3)高铁血红蛋白还原酶系统。 2.红细胞酶的功能改变与酶缺陷
红细胞酶缺陷多系遗传性，因其结构基因突变引起酶的活性减低、增加或正常。酶缺乏者常有程度不等的溶血，多表现为慢性非球形红细胞溶血性贫血，部分对多种氧化型药物敏感，其中以G-6-PD和PK较常见。
(1)无氧酵解途径酶缺乏：PK缺乏较常见。
(2)戊糖旁路酶缺陷：最常见有葡萄糖6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)。 (3)核苷酸代谢酶缺乏：有嘧啶5'核苷酸酶(P5'N)、腺苷酸激酶(AK)、腺苷脱氨酶(AD)增多或缺乏，后者活性过高引起可代偿性溶血性贫血。 酶缺陷不引起溶血：有乳酸脱氢酶(LDH)，红细胞缺乏的是LDH-1，它呈常染色体显性遗传，其酶活性不足正常人的10%，无溶血发生。
红细胞酶缺陷的检验及其应用
1.高铁血红蛋白还原试验
(1)原理：在血液中加入亚硝酸盐使红细胞中的亚铁血红蛋白变成高铁血红蛋白，正常红细胞的G-6-PD催化戊糖旁路使NADP(氧化型辅酶Ⅱ)变成NADPH(还原型辅酶Ⅱ)，其脱的氢通过亚甲蓝试剂的递氢作用而使高铁血红蛋白(Fe3+)还原成亚铁血红蛋白(Fe2+)，通过比色可观察还原的多少。当G-6-PD缺乏时，高铁血红蛋白还原率下降。 参考值 正常人高铁血红蛋白还原率大于75%(脐带血≥77%)。 (2)临床意义：G-6-PD缺乏时，高铁血红蛋白还原率下降。中间缺乏(杂合子)为31%～74%，严重缺乏(半合子或纯合子)小于30%。 2.变性珠蛋白小体检查
(1)原理：G-6-PD缺乏的病人血样加入乙酰苯肼于37℃孵育2～4小时，用煌焦油蓝染色观察红细胞中珠蛋白小体的生成情况，计算含5个及以上珠蛋白小体的红细胞的百分率。 参考值 正常人含5个及以上珠蛋白小体的红细胞一般小于30%。
(2)临床意义：G-6-PD缺乏症常高于45%，故可作为G-6-PD缺乏的筛检试验。但还原型谷胱甘肽缺乏症也增高;不稳定血红蛋白病含小体的细胞百分率为75%～84%，HbH病和化学物质中毒时也增高。
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