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主治医师《呼吸内科学》专业知识：支气管扩张
导语：支气管扩张(简称支扩)是指支气管持久性扩张并伴有支气管壁的破坏。是胸外科现在处理的最常见呼吸道慢性化脓性疾病，病理上支气管壁毁损，呈持久不可逆的扩张变形，同时伴有周围肺组织的慢性炎症。
与功能性支气管扩张或假性支气管扩张不同，后者一旦控制了感染，支气管有望恢复正常。近数十年来药物治疗效果显著，致病因素明显减少，发病率大幅度下降, 并发症也明显下降。支气管扩张临床表现主要为慢性咳嗽、咳脓痰及反复咯血。本病多见于儿童及青年，可由多种病因引起，有一小部分有先天遗传因素，有的伴其他先天性异常。治疗上药物虽能控制炎症，由于支扩本身病变为不可逆的，在抵抗力低时仍常有继发性感染发生，在不少情况下还需要外科治疗，最常行肺切除的疾病。
1 症状体征
支扩男多于女，发病多在儿童期，到手术治疗时多已为青壮年。支扩的症状依其病因及病变是局限还是弥漫性的，其临床表现不同(表1)。
最常见的症状为慢性咳嗽、咳痰、咯血和反复肺部感染，临床症状的轻重与支气管病变的轻重和感染程度有关。
咳嗽是炎症刺激所致，主要为了排痰，当清晨排痰或体位引流时有阵咳，取患侧在低位的侧卧位，咳嗽即减轻，病变恶化痰增加时咳嗽加剧。咳痰与病变轻重、范围与支气管引流是否通畅有关，如病变加重，发热、支气管闭塞，痰量反而减少。病变静止可能无痰，成“干性支扩”。以咳痰为主的称为“湿性支气管扩张”，病变轻的病人每天有少量黄痰，重症痰量1天可达数百毫升。目前由于有多种高效抗生素，大量脓痰的已不多。
部分病人以咯血为惟一症状。咯血的发生率各家报告不一，占57%～75%，咯血量可从痰中带血至1次数百毫升，甚至因窒息死亡。咯血量与病情的严重程度、病变范围不一定平行。支扩为良性疾病，可存活多年，但大咯血对生命有很大威胁。
因肺的慢性感染及反复恶化，常有全身中毒症状如低热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等。在儿童可致生长发育及营养不良。病变波及胸膜的有胸膜炎及脓胸，胸痛是患者常有的主诉。病变反复恶化，最终使全肺或部分肺毁损，能形成肺心病，甚至右心衰竭。在抗生素应用前时代，感染有血行播散，产生脑脓肿的，现已极少见。常合并的症状有上呼吸道感染及鼻窦炎、扁桃体炎等，故临床问诊需注意询问有否上述合并症。
体征：早期及轻症支扩无特异性体征，一般患者在支扩局部有持久存在的湿啰音，咳嗽排痰后仅暂消失，如双侧叩诊呈浊音，有广泛的干性啰音，则说明支扩合并支气管炎。杵状指多见。偶可见到慢性鼻窦炎所致的鼻息肉，在肺基底部可闻及捻发音、喘鸣音和粗糙的呼气期干啰音。肺心病和营养不良并不常见，多提示为晚期病例。
2 用药治疗
支扩的治疗包括几部分：①抗生素治疗感染;②治疗引起支扩的合并症如鼻窦炎;③对症治疗如咯血、大量脓痰;④特殊原因，如免疫缺陷、先天性遗传病所致支扩，如原来病因无法纠正，只有用一般胸内科治疗;⑤呼吸训练及理疗，以改善生活质量及劳动能力;⑥手术切除或肺移植。
1.一般治疗 治疗包括控制感染、支气管扩张药和积极的物理治疗。物理治疗包括体位引流、每天拍背数次、呼吸锻炼、宣教呼吸保健原则等。使用增加黏液流动性的湿化、祛痰药，还有减少刺激物的接触。治疗相关疾病如：鼻窦炎、胃食管反流、免疫球蛋白缺乏症等，每年注射百日咳、麻疹及流感的疫苗。
2.咯血的治疗 咯血是支扩的常见症状，且为威胁生命的主要原因，咯血常无明确的诱因，也不一定与其他症状，如发热、咳脓痰等平行。少量咯血经休息，镇静药，止血药，一般都能止住。大量咯血(每次咯血量100ml以上称大量咯血)可行介入——支气管动脉栓塞术。气管镜(最好用硬镜)检查，局部注冰水，用细长条纱布或Fogarty管堵塞。
3.手术治疗
(1)手术适应证：①病变局限，有明显症状，或肺部反复感染为主要的适应证。手术可以彻底切除病变肺组织，取得良好效果。②双侧均有病变，症状主要来自病重一侧，可以切除严重一侧，术后如对侧病变仍有症状可药物治疗。③双侧都有局限较重病变，如有大咯血等症状，先切除重的一侧，此后如对侧病变稳定，观察及内科治疗，如病变进展，再切除。④大咯血如原无支气管造影，病变部位及范围不明，大部分可先用支气管动脉栓塞术止血后改为择期手术。原来有支气管造影，病变明确的，也可以急症切除。⑤双侧有广泛病变，病人一般情况及肺功能不断恶化，内科治疗无效，估计存活时间不超过1～2年，年龄又在55岁以下的，可以考虑双侧肺移植手术。
(2)手术方案的设计：①如为局限性病变，它处正常，可切除一段至全肺，最常切除的是左下叶加舌段，左或右下叶及右中叶。②下叶基底段有病变，一般也不做单个基底段的切除，因段间界限不太清楚，每个基底段的体积又不大，勉强分离，保留的肺功能有限，并发症则明显增加。如果背段正常，背段可以保留。③舌下段病变而舌上段未波及，可单独行舌下段切除。④双侧病变，如都比较局限，患者年轻，一般情况良好的，可以一次同时切除，用前胸双侧前切口，或序贯用双侧侧切口手术。如一般情况不允许，先做一侧，对侧过3～6个月后再做，间隔长短根据体力恢复情况而定，个别患者因术侧有并发症或肺功能损害较大，最终可能做不了对侧手术。
双侧支扩不少见：如大咯血，肺部又反复感染，治疗困难。因支扩常从小孩发病，只要有足够的正常肺组织可以留下，可以分次切除。
支扩切除多少肺组织完全根据术前支气管造影所见而定，手术开胸探查所见仅供参考，有相当一部分患者肺外观正常，扪诊也无异常，不能确定病变范围。术间所见病理改变由重至轻，可为肺体积缩小，不张或实变;肺实质中有小块病灶;有时病肺色素明显减少，呈粉红气肿样，可能因幼年患病，未参与呼吸通气，未吸入外界灰尘。病变已波及胸膜的有粘连。肺门几乎都有过炎症，淋巴结增大，各组织间有紧密的粘连。同侧正常肺多有代偿性气肿。术间这些所见都对手术方案的决定有影响。左肺上叶舌段在加下叶切除后，如顶区肺也不健康，体积很少，留下的残腔太大，有时只好改全肺切除，以避免严重的并发症。
(3)术前准备：①各种常规化验，特别注意痰培养及药物过敏试验;②肺功能、血气分析、放射性核素，肺灌注检查;③支持治疗改善营养;④痰量最好减少至30ml/d以下，痰由脓性变为黏液性时再手术;⑤痰多的体位引流;⑥呼吸训练及理疗，以改善肺功能;⑦如近期才做支气管造影，用碘油的要待碘油排空再做。一般造影后3天手术就没有什么影响了。
(4)支扩肺切除术后部分有残余症状其原因：①术前双侧支气管造影，有的分支充盈不佳，未发现，手术未切除干净，残留支扩有症状;②原为双侧病变，只切除重的一侧，较轻的一侧仍有支扩;③一侧部分肺切除后，余肺过度膨胀后支气管扭曲、引流不畅、感染，甚至有新支扩形成;④肺切除后支气管残端留得较长，有分泌物潴留，或因残端有线头刺激，肉芽形成，致咳嗽咯血;⑤原引起支扩有关因素，如鼻窦炎、慢性支气管炎或与免疫有关的缺陷未处理;⑥可能有隐匿性支气管瘘，支气管残端瘘口通向一小脓腔。术后咳嗽咳黄痰有时是一般呼吸道感染，不一定与原来的支扩及手术有关。支扩部分肺切除后的再咯血，甚至大咯血也时有所见，纤支镜检查支气管残端常正常，余肺造影也不一定有残留支扩，我们用支气管动脉栓塞术治疗，疗效很好，栓塞前的支气管动脉造影见肺门局部有很多增粗血管，甚至成簇成团，原因有待探索。如栓塞术无效，要是其他条件允许，可切除剩余肺组织。
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